Huntingtons sjukdom

Huntingtons sjukdom (Huntingtons chorea, danssjuka) är en neurologisk sjukdom som är ärftlig. Sjukdomen är ganska ovanligt förekommande med cirka 5 fall per 100 000 invånare. Vart och ett av barnen till en person som har sjukdomen löper 50 procents risk att bära på anlaget. Vid fosterdiagnostik kan fastställa förekomst av anlaget och vid genetisk rådgivning eventuellt föreslå abort.

Den som bär på anlaget utvecklar sjukdomen så småningom. Barn till friska föräldrar kan inte få Huntingtons sjukdom. Den överförs från en generation till en annan i rakt nedstigande led. Om barnen till en person som har Huntingtons sjukdom blir friska kan sjukdomen sedan inte återkomma i det släktledet. Sjukdomen visar sig oftast i 35- till 45-årsåldern, men kan i sällsynta fall uppträda redan före 20- och efter 60-årsåldern. Sjukdomen drabbar corpus striatum, som är en nervknut i basala ganglierna och modulerar impulsöverföringen vid rörelse.

Symptomen utgörs av ofrivilliga, ständigt pågående, hastiga, oregelbundna rörelser och demens. Sjukdomen leder till döden efter cirka 15 år. Sjukdomen kan inte botas, och ingen effektiv behandling finns.

Det finns inga säkra uppgifter på hur många personer i Sverige som har Huntingtons sjukdom, men förmodligen rör det sig om mellan 500 och 1 000 personer.

Mer information om Huntingtons sjukdom

Dela eller skriv ut sidan: